سردرد ناشی از افزایش فشار مغز (IIH) یا سودوتومور سربری، اختلالی با علائم سردرد، پاپیل ادم و کاهش بینایی و وزوز گوش ضرباندار ناشی از افزایش فشار داخل جمجمهای است. این بیماری عمدتاً زنان چاق در سنین باروری را درگیر میکند و میتواند منجر به سردردهای ناتوانکننده و کاهش دائمی بینایی شود. عوامل خطر شامل چاقی، افزایش وزن اخیر و برخی داروها هستند. برای تشخیص و درمان، مشاوره با متخصص مغز و اعصاب ضروری است.
سردرد ناشی از افزایش فشار مغز (IIH)
سردرد ناشی از فشار مغز بالا (IIH)، که به آن سودوتومور سربری نیز گفته میشود، اختلالی است که با معیارهای بالینی تعریف میشود. این معیارها شامل علائم و نشانههای ناشی از افزایش فشار داخل جمجمهای (مانند سردرد، پاپیل ادم، و کاهش بینایی)، فشار بالای داخل جمجمهای با ترکیب طبیعی مایع مغزی-نخاعی (CSF)، و نبود علل دیگر افزایش فشار داخل جمجمهای در تصویربرداری یا سایر ارزیابیها است. IIH عمدتاً زنان چاق در سنین باروری را درگیر میکند.این بیماری عمدتا در زنان چاق در سنین باروری که از سردرد شکایت دارند و در معاینه فوندوسکوپی، پاپیل ادم (تورم دیسک بینایی) مشاهده میشود.
این بیماری قبلاً " افزایش فشارداخل جمجمهای خوشخیم" نامیده میشد تا از فشار خون داخل جمجمهای ثانویه ناشی از بدخیمی متمایز شود، اما اختلالی خوشخیم نیست. بسیاری از بیماران از سردردهای شدید و ناتوانکننده رنج میبرند و خطر کاهش شدید و دائمی بینایی وجود دارد. حتی بیماران با کاهش بینایی خفیف، کیفیت زندگیشان کاهش مییابد.
فشار خون داخل جمجمهای ایدیوپاتیک (IIH) معمولاً گروههای پرخطر دیگر در بخشهای جداگانه توضیح داده شدهاند.
اپیدمیولوژی
شیوع و بروز: میزان بروز سالانه IIH بین ۱ تا ۲ نفر در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر است. در زنان چاق بین سنین ۱۵ تا ۴۴ سال، این میزان بالاتر (۴ تا ۲۱ در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر) است. بالاترین میزان بروز (۲۸ در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر در سال) در ایرلند گزارش شده است.
شیوع و بروز IIH در حال افزایش است؛ در ایالات متحده، بین سالهای ۲۰۱۵ تا ۲۰۲۲، شیوع IIH ۱.۳۵ برابر افزایش یافت و از ۷.۳ به ۹.۹ نفر در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر رسید. مشخص نیست که آیا این افزایش به اپیدمی چاقی یا دلایل دیگر مربوط است.
عوامل خطر:
IIH عمدتاً زنان چاق در سنین باروری را درگیر میکند.
افزایش وزن اخیر ممکن است عامل خطر IIH باشد. در یک سری، میانگین افزایش وزن ۱.۸ کیلوگرم در دو ماه قبل از شروع علائم گزارش شد؛ در سری دیگر، میانگین افزایش وزن ۲۰ پوند در سال قبل در مقایسه با کاهش وزن میانگین ۱.۲ پوند در گروه کنترل گزارش شد. توقف ناگهانی پپتید شبه گلوکاگون-۱ (GLP-1) همراه با افزایش وزن نیز در حداقل یک بیمار باعث ایجاد IIH شده است.
بیماریهای مرتبط: چندین بیماری سیستمیک، داروها، کمبود یا بیشویتامینی، کمخونی و شرایط ارثی با IIH مرتبط گزارش شدهاند، اما این ارتباط غیرشایع است.
بیماریهای سیستمیک: علاوه بر چاقی، بیماریهای سیستمیک مرتبط با IIH شامل:
- بیماری آدیسون
- هیپوپاراتیروئیدیسم
- کمخونی، معمولاً شدید
- آپنه خواب
- لوپوس اریتماتوز سیستمیک
- سندرم بهجت
- سندرم تخمدان پلیکیستیک
- اختلالات انعقادی
- اورمی
- کمبود ویتامین A
- کم کاری یا پرکاری تیرویید
داروها: تعدادی از داروها و مواد خارجی با IIH مرتبط شدهاند. در موارد دیگر، شواهد حمایتکننده از ارتباط واقعی شامل نزدیکی زمانی بین شروع دارو و IIH، بهبود با قطع دارو یا کاهش دوز، عدم بازگشت علائم پس از قطع دارو ویا ظهور مجدد IIH با تجویز مجدد دارو است. چنین شواهدی برای هورمون رشد، تتراسایکلینها و رتینوئیدها وجود دارد.
هورمون رشد: به نظر میرسد با IIH بهصورت وابسته به دوز مرتبط باشد. این عارضه معمولاً در سال اول درمان ظاهر میشود، اما ممکن است پس از چند سال رخ دهد. IIH معمولاً با توقف هورمون رشد برطرف میشود؛ از سرگیری درمان با دوز کمتر اغلب موفقیتآمیز است. ممکن است درمانهای خاص دیگر برای IIH نیز لازم باشد.
تتراسایکلینها: شامل مینوسایکلین و داکسیسایکلین، در تعدادی از موارد با IIH مرتبط شدهاند، اما اغلب عوامل خطر دیگر نیز وجود دارند. IIH معمولاً مدت کوتاهی پس از شروع درمان (چند هفته تا چند ماه) ظاهر میشود، اما شروع تأخیری نیز گزارش شده است. قطع دارو در برخی بیماران برای درمان کافی است.
هیپرویتامینوز A: مصرف بیش از حد ویتامین A از طریق رژیم غذایی از دیرباز بهعنوان علتی برای IIH شناخته شده است. سایر رتینوئیدهای مورد استفاده در درمان بیماریهای پوستی و سرطان، مانند اسید شرتینوئیک تمامترانس، رتینول، ایزوترتینوئین، اترتینات و ترتینوئین نیز با IIH مرتبط گزارش شدهاند.
شواهد محدودتر داروهای دیگر را با IIH مرتبط میکند:
- جایگزینی تیروئید
- قطع کورتیکواستروئید
- لیتیوم
- نالیدیکسیک اسید
- نیتروفورانتوئین
- فلوروکینولونها
برای تشخیص و درمان IIH، مشاوره با متخصص مغزواعصاب و چشم پزشک ضروری است. برای اطلاعات بیشتر در مورد ویژگیهای بالینی، تشخیص، پیشآگهی و درمان، به منابع تخصصی مراجعه کنید.
علائم شایع سردرد ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه IIH
بر اساس مطالعات، شایعترین علائم IIH عبارتند از:
- سردرد (۸۴ تا ۹۲ درصد)
- تاری دید گذرا (۶۸ تا ۷۲ درصد)
- وزوز گوش ضرباندار (۵۲ تا ۶۰ درصد)
- فتوفوبیا یا ترس از نور یا جرقههای نورانی (۴۸ تا ۵۴ درصد)
- کمردرد (۵۳ درصد)
- درد پشت چشم (۴۴ درصد)
- دوبینی (۱۸ تا ۳۸ درصد)، معمولاً به دلیل فلج عصب ششم
- کاهش بینایی پایدار (۲۶ تا ۳۲ درصد)
- گردندرد (۴۱ درصد)
این علائم به تنهایی یا در ترکیب، اختصاصی برای IIH نیستند و در افراد سالم نیز ممکن است دیده شوند، اما شدت و فراوانی آنها در بیماران IIH بیشتر است. وزوز گوش ضرباندار مهمترین علامت تمایزدهنده است.
سردرد در IIH
سردرد شایعترین علامت IIH است. ویژگیهای سردرد در این بیماری متنوع است و ممکن است:
- شدید و غیرمعمول باشد.
- ضرباندار یا یکطرفه باشد.
- متناوب یا مداوم باشد.
- با تغییر وضعیت تشدید شود.
- با داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی یا استراحت تسکین یابد.
درد پشت چشم و درد خفیف با حرکت چشم یا فشار به کره چشم از ویژگیهای خاصتر IIH هستند. برخی بیماران درد ناحیه سه قلو یا ریشههای عصبی گردن را گزارش میکنند. سردرد در IIH شبیه میگرن یا سردرد تنشی است و ممکن است به دلیل مصرف بیش از حد مسکنها، سردرد ناشی از مصرف بیش از حد دارو ایجاد شود که تشخیص و درمان را دشوار میکند.
در موارد نادر، بیماران بدون سردرد هستند. در کودکان، سردرد کمتر شایع است (۲۹ درصد کودکان IIH بدون سردرد بودند). در مردان نیز احتمال گزارش سردرد کمتر است. در نبود سردرد، تشخیص معمولاً با کشف اتفاقی پاپیل ادم در معاینه چشمپزشکی مطرح میشود.
علائم بینایی
- تاری دید گذرا و فتوفوبیا: حدود دوسوم بیماران با پاپیل ادم دچار تاری دید گذرا میشوند که چند ثانیه طول میکشد و ممکن است یکطرفه یا دوطرفه باشد. این حالت میتواند با تغییر وضعیت، فشار والسالوا، نور شدید یا حرکت چشم تشدید شود. تاری دید روزانه گذرا میتواند نشانه پیشآگهی بد بینایی باشد. فتوفوبیا (جرقههای نورانی) نیز در IIH دیده میشود و ممکن است با تغییر وضعیت ایجاد شود.
- کاهش بینایی: برخی بیماران دچار کاهش سریع بینایی در چند هفته اول میشوند که نیاز به درمان فوری دارد تا از کاهش دائمی بینایی جلوگیری شود.
- دوبینی: دوبینی افقی (۱۸ تا ۳۰ درصد) معمولاً به دلیل فلج عصب ششم یا نارسایی همگرایی ناشی از فشار داخل جمجمهای است.
وزوز گوش ضرباندار
وزوز گوش ضرباندار (صدا شبیه جریان آب یا باد) در IIH شایع است و به شدت به این بیماری اشاره دارد. این علامت ناشی از جریانخون در سینوسهای وریدی است.
معاینه بالینی
شایعترین یافتههای معاینه در IIH عبارتند از:
- پاپیل ادم (تورم دیسک بینایی)
- کاهش میدان بینایی
- فلج عصب ششم
پاپیل ادم یا ادم پاپی (تورم دیسک بینایی)
پاپیل ادم نشانه اصلی IIH است و معمولاً دوطرفه و متقارن است، اما ممکن است نامتقارن یا یکطرفه باشد. در ۷ تا ۱۰ درصد بیماران، پاپیل ادم نامتقارن است و چشم با پاپیل ادم شدیدتر، کاهش بینایی بیشتری دارد. شدت پاپیل ادم با مقیاس فریزن ارزیابی میشود. بیماران با درجه ۳ تا ۵ در معرض خطر بالای کاهش بینایی هستند. عکاسی از دیسکهای بینایی در هر ویزیت توصیه میشود.
یافتههای دیگر در معاینه فوندوسکوپی شامل اگزودای ماکولا، ادم ماکولا، چینهای شبکیه و کوروئید، نئوواسکولاریزاسیون کوروئیدی و بالا آمدن سر عصب بینایی است.
در موارد نادر، بیماران با فشار داخل جمجمهای بالا اما بدون پاپیل ادم دیده میشوند. این بیماران معمولاً فشار داخل جمجمهای کمتری دارند و خطر کاهش بینایی در آنها کمتر است. تشخیص IIH بدون پاپیل ادم تنها در صورت وجود یافتههای تصویربرداری حمایتی (مثل تنگی سینوس عرضی دوطرفه) انجام میشود.
کاهش میدان بینایی
کاهش بینایی عمدهترین عارضه IIH است و ممکن است تدریجی یا ناگهانی باشد. کاهش بینایی در ۱۰ تا ۲۹ درصد بیماران در زمان تشخیص وجود دارد. میدان بینایی زودتر از حدت بینایی مختل میشود و برای ارزیابی دقیق، پریمتری توصیه میشود.
فلج عصب ششم چشم
فلج عصب ششم ممکن است یکطرفه یا دوطرفه باشد و ناشی از اثر غیراختصاصی فشار بالای داخل جمجمهای است که باعث ایجاد دوبینی میشود.
سایر نقصهای عصبی
سایر نقصهای عصب جمجمهای که با درمان IIH بهبود مییابند شامل درگیری عصب بویایی، حرکتی چشمی، تروکلئار، سهقلو، صورتی و شنوایی است. درگیری عصب صورتی شایعتر است.
سایر یافتههای عصبی
بیماران IIH معمولاً نقص شناختی واضح ندارند، اما ممکن است در سرعت واکنش و پردازش اطلاعات نقص خفیفی داشته باشند که حتی با بهبود فشار داخل جمجمهای و سردرد باقی میماند.
توصیه دکتر حمیدرضا رخصت یزدی متخصص مغز و اعصاب : برای تشخیص و درمان سردرد ناشی از افزایش فشار مغز IIH، مشاوره با متخصص مغز و اعصاب و چشم پزشک ضروری است.